文／吳明駿
60歲C先生上腹痛超過半年，且體重減輕10公斤，曾在其他醫療機構做斷層掃描，原本懷疑肝膿瘍，但因肝內膽管擴張，可能潛藏膽道腫瘤，所以轉院安排磁振造影（MRI），結果顯示肝內膽管擴張，外表呈現「珍珠狀」（如圖），抽血除了發炎指數上升，病人沒有肝功能異常，免疫及癌症指數皆在正常值範圍。
經過進一步診斷為「原發性硬化性膽管炎」（primary sclerosing cholangitis，簡稱PSC），同時發現骨質疏鬆症，給予相關藥物治療，提醒務必定期追蹤檢查。
PSC在歐美地區較常見，台灣發生率很少，成因尚未被完全了解，可能是基因與環境交互作用下，啟動免疫細胞破壞肝內及肝外膽管，在膽管留下「珍珠狀」印記。
硬化性膽管炎 好發30-40歲男性
據統計，PSC大多發生在30-40歲男性，會增加其他器官自體免疫疾病的機率，比如潰瘍性結腸炎、僵直性脊椎炎或甲狀腺功能異常等。
PSC患者大多無症狀，常見主訴是腹痛、皮膚搔癢或黃疸，抽血檢查可能發現磷酸膽鹼酶（ALP）上升，或自體抗體p-ANCA陽性；還要注意IgG4及肝指數，以及腫瘤指數是否上升，如有任何異常，可能存在著自體免疫肝炎、IgG4相關膽管炎或膽管癌，須視情況給予類固醇或開始癌症治療。
上述抽血均無特異性，還是需要影像確診，包括腹部超音波、電腦斷層及磁振造影，在懷疑自體免疫肝炎時可執行肝切片；以往內視鏡逆行性膽胰管攝影（ERCP）在診斷中不可或缺，磁振造影看見「珍珠狀」肝內外膽管，配合相關症狀及抽血檢驗，即可確定診斷。
PSC目前無法根治，只能定期追蹤，看看有無肝硬化發生，可以給予去氧熊膽酸（UDCA），延緩併發症產生。此外，患者有較高機率得到大腸直腸癌、骨質疏鬆、膽管癌、維生素D缺乏或發炎性腸道疾病，需要針對個別狀況給予診治。
（作者為衛生福利部台中醫院肝膽腸胃科主治醫師）