文/陳建志、曾秉濤
1名65歲男性,這2年來,每晚只要一躺下,就會聽到電流聲,一直嗡嗡作響,常常睡不著。老覺得天旋地轉,即使站著不動,也覺得似乎在搭船。近半年來,總覺得耳朵變得比以前更悶,與人交談時,會聽不清楚。接受聽力檢查時,竟發現有一耳已經全聾,他不得不驚呼:「老化有這麼快嗎?」
由於他的病程,儼然是「快速漸進性耳聾」,趕緊安排他接受血液學檢查,結果,抗核酸抗體指數(ANA)及抗雙股去氧核醣核酸抗體(anti-dsDNA)均為陽性,原來是罹患了紅斑性狼瘡(systemic lupus erythematosus,SLE)。
紅斑性狼瘡發作早期 自體抗體攻擊內耳
這是一個會同時侵犯多個器官的自體發炎性疾病,雖然最常見的症狀是皮疹、關節疼痛及腎臟病變,但在發作早期,自體抗體會率先攻擊內耳血管,使內皮腫脹,管腔狹窄;或者,與血液中的抗原結合,形成免疫複合體,沉積於內耳血管,阻礙血流,導致內耳缺血受損。另外,自體抗體也會攻擊腦部及聽覺前庭神經路徑,導致神經功能失調。
紅斑性狼瘡早衰耳 非老化、可治療
患者在正確就醫前,聽力逐漸變差,平衡功能失調,猶如耳朵「提早老化」,醫學上,特稱為「紅斑性狼瘡早衰耳(premature aging ear of lupus,PAEOL)」,但接受治療後,卻可煞停惡化,甚至恢復,這跟「老化」截然不同。
因此,患者得聽從醫囑,趕緊接受副腎皮質素治療,降低免疫反應,改善內耳血管炎與神經病變,需要持續一段時間,必要時,還得間歇性接受高劑量副腎皮質素(脈衝治療)。也可同時接受單株抗體療法,例如莫須瘤(Rituximab)、B細胞調節劑 (Epratuzumab)等,控制疾病及其併發症。
倘若耳鳴或暈眩依然持續,可接受經顱磁刺激術(rTMS),設法先從腦部,改善中樞性聽覺平衡失調,但只是輔助性療法。
若有不明原因的耳鳴、聽力下降或眩暈,請務必提高警覺,儘早就醫!(作者皆為元景耳鼻喉科神經科診所醫師)