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鬧鐘刺激!少女大叫痙攣猝死 電擊、裝葉克膜救命

2024/06/19 18:22

戴以信醫師指小涵罹患「長QT症候群」心電圖QT波段明顯延長,有嚴重的心律不整。(記者蔡淑媛翻攝)

戴以信醫師指小涵罹患「長QT症候群」心電圖QT波段明顯延長,有嚴重的心律不整。(記者蔡淑媛翻攝)

〔記者蔡淑媛/台中報導〕12歲的小涵2年來會在清晨睡夢中突然大叫、全身強直痙攣,今年2月初又因聽到鬧鐘聲而嚴重發作,不省人事,造成心因性猝死,經電擊搶救、裝置葉克膜及藥物治療,才救回性命,診斷罹患遺傳性心律不整的「長QT症候群」,容易受到起床鬧鐘刺激誘發「多型性心室頻脈」,最後裝設體內去顫器預防心律不整能電擊救命,建議手機與鬧鈴調整為震動、並規則用藥後未再發作,也回歸校園正常生活。

中國醫藥大學兒童醫院兒童心臟科醫師戴以信指出,長QT症候群是罕見心律不整疾病,是心臟肌肉細胞表面膜電位離子通道異常,造成「早期後去極化」效應,進而產生誘發多型性心室頻脈,多半會以不明原因而導致暈厥,也可能會抽筋,嚴重會因心律不整而猝死,提醒家中孩子有無意識暈厥或抽搐,不要輕忽。

戴以信表示,造成長QT症候群的基因突變約有15種,最常見有KCNQ1(運動時發作)、KCNH2(起床鬧鐘刺激發作),及SCN5A(睡眠中發作),小涵常在聽到鬧鐘聲、無意識大叫、抽搐,加上家族有人早年猝死,懷疑是遺傳性心律不整,經基因檢測診斷為KCNH2基因相關的長QT症候群所誘發的多型性心室頻脈。

小涵罹患長QT症候群所誘發多型性心室頻脈,嚴重心律不整,經過急救才救回性命。(記者蔡淑媛翻攝)

小涵罹患長QT症候群所誘發多型性心室頻脈,嚴重心律不整,經過急救才救回性命。(記者蔡淑媛翻攝)

小涵2年來常在早上起床大叫、進入無意識全身痙攣,每次1、2分鐘後會自行甦醒,這次嚴重發作造成心因性猝死,不斷全身痙攣,媽媽趕緊通報119送醫,送醫途中經AED電擊及CPR搶救,恢復心跳,但在醫院急救時出現電氣風暴,因心臟電位不穩,造成嚴重心律不穩,反覆發生心室頻脈,7次電擊救命,並緊急安裝葉克膜,及放置右心室導線進行過速激發治療,又經15次電擊,生命狀況才穩定下來。

小涵之後裝設體內去顫器預防心律不整時能電擊救命,並規則用藥,把手機與鬧鈴調整為震動,以降低誘發抽搐發作,住院1個月出院,重回校園上學。

小涵體內放置「體內去顫器」在心律不整發作時能立即電擊救回性命。(記者蔡淑媛翻攝)

中醫大兒醫兒童心臟病及超音波中心謝凱生副院長也提醒,像小涵的案例其實是很幸運,加上媽媽及時察覺,後續醫療緊急救護人員處理得當,不然很可能會有喪失寶貴生命或導致永久性腦傷的風險,因亡當遇到孩童不明原因暈厥或抽搐」,應盡速至醫療院所兒童心臟科就醫,檢查是否有尚未發現的心律不整,並接受適當的治療。

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