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小醫典
認識血友病
血友病原名Hemophilia,源自希臘字,原意是「愛出血病」。歷史上最有名的案例是19世紀維多利亞女王後代,以及俄國沙皇家族中皆有人罹患。
血友病依其缺乏凝血因子種類不同,可分為3型:
●A型:缺乏第八凝血因子,比例80~85%。
●B型:缺乏第九凝血因子,比例15~20%。
●C型:缺乏第十一凝血因子,比例少於1%。
血友病發生率為每萬名男性人口中,約有不到兩人可能罹患此病,估計台灣血友病患者約一千人左右,大部分來自遺傳,其中A型血友病約有2/3患者,來自基因突變且有家族病史。
一般來說,患病男性與攜帶致病基因女性的後代,有可能生出患病女性,不過由於女性有月經,所以女性血友病患青春期後的存活率很低,絕大多數成年女性則多半只是帶有血友病基因,但並未發病。(記者蔡彰盛整理)
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