記者吳亮儀/台北報導
食慾不振吃不下、常感到疲憊,醫師提醒,骨髓纖維化每年新發患者數雖不多,但骨髓纖維化前期多會出現疲倦、腹脹、盜汗等常被患者忽略的症狀,導致部分患者病況會進一步惡化為心臟衰竭或急性白血病,致死風險激增。
台灣骨髓增生性腫瘤關懷協會理事長侯信安指出,骨髓纖維化風險不容小覷,若確診為中、高風險群,病患平均存活期不到5年,若長期出現類似症狀,民眾應盡速求診評估是否為疾病前兆,以免錯過黃金治療期。
骨髓纖維化雖惡性度高,但可用治療卻不多,除了輸血、傳統移植、化療,過去就僅有1款標靶藥物可用,但數據顯示,約7成患者在用藥5年內會產生抗藥性或副作用而中斷療程,這也表示,一旦出現抗藥性、患者即陷入無藥可用的窘境。
可能惡化成急性白血病 切勿輕忽
「新型口服標靶藥物成為近10年來最新核准用於中、重度骨髓纖維化的治療選擇」林口長庚醫院血液科主任郭明宗指出,新型標靶藥物可抑制變異基因,在臨床治療上提供更多選擇,但因新型口服標靶藥物費用較為昂貴,患者治療負擔亦重。健保署自今年1月起,擴大給付新型口服標靶藥物,成為近10年來最新通過健保給付的骨髓纖維化藥物。
侯信安說明,骨髓纖維化起因為造血細胞基因突變,產生許多不正常細胞激素,使患者原有造血系統失常,而由於正常紅血球數不足,其他器官就會開始代償造血,而最常見的確診症狀就是脾臟腫大。
侯信安補充,骨髓纖維化難治療不只在其前期症狀幽微難辨、疾病的危險性更不容小覷,據統計,約10-20%骨髓纖維化患者因未能及時獲得治療而惡化為急性骨髓性白血病,導致致死風險驟升。此外,中度風險以上骨髓纖維化患者平均存活期也僅5年,可見其惡性度極高,民眾切勿掉以輕心。