文/王拔群
梅尼爾氏症的症狀包含了耳鳴、聽力障礙、眩暈,典型的發作是由低頻的聽力損失開始,並伴隨著耳鳴與眩暈的症狀,當然有些梅尼爾氏病臨床表現不是這麼典型,有些只有眩暈,稱為前庭梅尼爾,有些則只有耳蝸的症狀(只有聽力的喪失,稱「耳蝸梅尼爾氏病」),其實還有一種臨床表現非常特殊的梅尼爾氏症,稱為「延遲性的內淋巴囊水腫」。
延遲性內淋巴囊水腫也是一種內淋巴管阻塞造成內淋巴囊水腫的病變,但是此疾病發作比較特別,其是在聽力損失數十年後才首次發生眩暈的情形,最早發生聽力喪失的情形可以是突發性耳聾或者是有特殊的腮腺病毒感染,感染之後聽力完全喪失,中間經過數十年與病人相安無事,且也都沒有任何不舒服的症狀,但是在數十年之後突然發生眩暈的情形。因為中間有很長的間隔時間,因此稱為「延遲性」的內淋巴囊水腫,此疾病在1975年首先由哈佛大學教授Joseph B. Nadol Jr.報導出來,後來也經過耳科病理組織學的檢查驗證確實是有病理變化的存在。
因此疾病發病特殊,治療也相當有獨特性,一般的梅尼爾氏病都是用藥物來控制,即使需要手術也須考慮到殘存的聽力,但此內淋巴囊水腫病人因聽力完全喪失,因此可以使用破壞性手術來徹底的根治,包括了在患側注射耳毒性藥物,或者是做迷路的切除術,治療的效果都相當不錯,因此患者若單側耳聾在數十年後有發生眩暈的情形,一定不要忘記考慮此種疾病。
(作者為國泰醫院耳鼻喉科主任級主治醫師)