文／許志新
臨床上，有一名硬皮症患者大約在5、6年前，因感覺走路比往常容易喘，與風濕免疫科的主治醫師討論，轉診至心臟科後，確診為續發性肺動脈高血壓。
她除了持續控制硬皮症本身外，也接受單一的肺動脈高血壓專屬藥物治療，但過了一段時間後，症狀未緩解，又再自費加上第二種專屬藥物合併治療，才穩定病情。
續發性肺動脈高血壓對硬皮症、全身性紅斑狼瘡、乾燥症等自體免疫疾病患者來說，是一個有致命風險的併發症，不容忽視！
「喘、咳、血、腫、暈」都是表現症狀，因症狀特異性低，常容易被誤診、或延遲診斷，尤其當患者日常生活中的行動能力降低，例如：以前還可散步逛街，現在卻走個一、兩分鐘就喘個不停，就得留意；若發生咳血或下肢水腫，就表示病情已相當嚴重。
根據國外研究，硬皮症患者有1成至5成以上的機率，可能併發肺動脈高血壓，且預後相當不佳。治療指引建議，這些患者每年定期接受X光、心臟超音波、或肺功能定期檢測，若發現數值異常，進一步安排右心導管確診，以便給予精準治療。
目前肺動脈高血壓仍屬無法治癒的疾病，即使有些患者剛開始接受單一藥物治療，症狀就能得到明顯改善，但隨著疾病本身進程，還是可能需要再加上第二種藥物來控制病情。
根據筆者過往經驗與國際治療指引，許多患者都是需要接受合併藥物治療，才能達到較好的治療效果。目前健保已給付兩種專屬藥物，建議可向主治醫師諮詢，找出最適切的治療方式。
（作者為成大醫院肺高壓團隊召集人）