〔記者黃美珠/新竹報導〕40歲J小姐約1年半前發現胸部、背部有少許不規則的紅棕色和咖啡色斑塊,雖然不會疼或癢,但這些有色斑塊漸蔓延到四肢,她困擾又害怕,經到新竹臺大分院生醫醫院皮膚部門診才知,原來是皮膚系統性漿細胞增生症(Cutaneous and systemic plasmacytosis,簡稱CSP)作怪。
新竹臺大分院皮膚部醫師蔡昀儒說,CSP雖不是罕見疾病,但卻是1種罕見的系統性疾病。病人從皮膚到骨髓、淋巴都有可能發生,但主要以皮膚症狀做為表現,常好發在亞洲人身上,日本人尤為常見。
這種病的致病原因迄今還不能確認,醫界研判很可能跟IL-6(白細胞介素)等細胞因子的異常增高有關,病情嚴重像是侵入到骨髓、淋巴的時候是有致命危險的。
他說,一般治療這個疾病,臨床都會選擇:外用/口服類固醇、外用calcineurin抑制劑、靜脈內免疫球蛋白注射、rituximab、thalidomide,以及紫外線照光治療等,只是目前仍沒以公認最有效的首選療法。
如果只是像J小姐那樣出現在皮膚,健保就可提供外用和口服藥物給予治療,但如果是病情嚴重到需要作靜脈內免疫球蛋白注射、紫外線照光等,則會需要自費。
不過蔡昀儒說,像J小姐這類只表現在皮膚上的患者,通常預後良好。只是另考慮CSP偶爾會表現出較為侵襲性和多器官侵犯的臨床進程,所以他建議這類的病人仍須定期追蹤檢查,才能及早發現和處理可能的相關併發症。