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主動脈剝離和遺傳有關 長庚研究:有家族病史發病風險高達6.82倍

2020/10/15 11:40

若有主動脈剝離家族史,一等親發病的風險會大幅增加。(長庚醫院提供)

〔記者吳亮儀/台北報導〕主動脈剝離在台灣是罕見、但極高致死率的急症;長庚醫院研究團隊花費3年研究,確認主動脈剝離和遺傳有強烈關聯,有家族病史者會顯著增加家族成員的發病風險,一等親的發病風險高達6.82倍。

藝人「小鬼」黃鴻升因主動脈剝離猝逝,這項急症被廣泛注意。國內主動脈剝離的發生率約每年十萬分之五到十,每年大約有近2000人發病,50%的主動脈剝離在發病時猝死。

林口長庚醫院研究團隊用台灣健保資料庫,針對其中2萬3868名主動脈剝離患者及全台456萬個家庭做研究,最後結果指出,主動脈剝離疾病的發生「遺傳因素所佔比例超過一半」,有家族病史者會顯著增加家族成員的發病風險。

林口長庚醫院心臟外科醫師陳紹緯指出,主動脈是將心臟血液輸送到全身的大血管,結構包含內、中、外三層,當內層有破裂使血液跑到中層及外層之間,血流便會將主動脈撕裂剝離成兩個腔室,造成主動脈剝離。

若血液從假腔破出,主動脈便破裂大量出血,是猝死常見的原因之一。他指出,主動脈剝離分為A型及B型,A型需緊急開胸手術進行人工血管置換,若不手術,80%到90%的病人會死亡,特別是在病發初期,每小時約1%的死亡率。B型則大部分可以用藥物控制,如有併發症可以用新技術主動脈支架來治療。

林口長庚醫院心臟外科醫師陳紹緯指出,有家族病史者會顯著增加家族成員的發病風險,一等親的發病風險高達6.82倍。(記者吳亮儀攝)

48歲的王先生有抽菸習慣及高血壓病史,但無規律服藥,某日凌晨突發劇烈撕裂性的胸痛並延伸至背部,同住的弟弟將他緊急送醫,經檢查診斷為A型主動脈剝離,緊急進行主動脈置換修補手術,手術順利平安出院。

詳細詢問病人後得知,王先生父親有主動脈剝離病史,也曾聽長輩說有家族成員在年輕時發生不明原因猝死。陳紹緯說,很多病患家屬都會有這疑問,這次研究成果出爐後,也提醒民眾若有家族病史,一定要特別注意。

他指出,有主動脈剝離家族史的民眾可早至專科門診追蹤、做影像檢查,並嚴格控制血壓及戒菸,改善不良的生活習慣,如果有主動脈病變應積極接受外科治療。

萬一已經發病,治療後仍須嚴密的控制血壓和電腦斷層追蹤,因為不論A型或B型的主動脈剝離,長期都有可能因形成主動脈瘤而需後續手術治療。

主動脈剝離分作A、B型。(長庚醫院提供)

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