文／吳明駿
77歲W女士，因為在家昏倒，被送到醫院診治；她是一個勤奮的果農，過去健康狀況大致良好，但最近1個月經常感到疲倦，且伴隨雙下肢水腫。
理學檢查可見明顯黃疸，且腹圍偏大，抽血結果發現全血球低下，以及肝指數上升，血中白蛋白非常低，凝血功能也異常，血液中的氨很高，超音波顯示，嚴重肝硬化和腹水。
初步判定是肝性腦病變，後來驗B及C型肝炎病毒，結果都是陰性，她也沒有藥物或酒精使用的情形；為了找肝硬化的原因，驗了抗粒線體抗體，結果是強陽性，加上鹼性磷酸酶超過正常值上限1.5倍，診斷是原發性膽汁性肝硬化。
原發性膽汁性肝硬化好發在40-60歲的中年婦女，北歐地區有特別高的罹患率；目前認為是抗粒線體抗體破壞肝內膽管，導致肝纖維化與肝硬化，而且此病發展緩慢。
因此，早期的症狀常被忽略，有些患者可能只有皮膚搔癢，或是鞏膜顏色變黃。隨著疾病進展，可能逐漸出現肝脾腫大、腹痛、或是倦怠，但體重通常不會減輕。
抗粒線體抗體陽性，加上鹼性磷酸酶高於正常值上限1.5倍，搭配黃疸等肝病症狀，即可確定診斷，進行肝臟切片有助釐清病因。
原發性膽汁性肝硬化與類風濕性關節炎等自體免疫疾病有關聯，也可以造成甲狀腺功能低下，且類固醇和免疫抑制劑的治療效果不佳。
目前唯一有效的藥物是去氧熊膽酸，藉著降低膽酸濃度，減緩疾病進程並延長壽命，在肝硬化發生前做肝臟移植。
W女士後來接受藥物治療，這個案例提醒我們，肝硬化的原因不限於酒精或病毒與藥物性肝炎，肝性腦昏迷更是意識不清時，很重要的鑑別診斷。
（作者為中港澄清醫院肝膽腸胃科醫師）