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腦皮質萎縮症 罕見失智症類型

2024/01/30 05:30

▲50-60歲的中年人若出現繪圖或是書寫出現狀況,需留心是否為後腦皮質萎縮症;圖為情境照,圖中人物與本文無關。(照片來源:shutterstock)

文/羅彥宇

雖然說失智症或神經退化主要集中在老年人,門診偶爾也會出現年紀較輕的病人。劉先生才50出頭,在一家建築設計公司服務,平常的工作就是要製圖,近一年來越畫越不像樣,甚至簽名都糊成一團,所以前來求診。

▲摹寫英文26個字母,結果無法完整寫出(紅框處)。(照片提供/羅彥宇)

▲患者摹寫阿拉伯數字1-10(紅框處)。(照片提供/羅彥宇)

他說:「我不知道是不是比較緊張的關係,現在老闆乾脆讓我做一些跑腿打雜的工作,不叫我製圖了。」為了確定他的說法,我請他現場摹寫英文26個字母以及阿拉伯數字1到10,加上寫出慈濟醫院和照圖樣畫出立方體。很意外地,這幾項書寫與畫圖的狀況都不理想。

我請他再想想還有沒有甚麼其他奇怪的症狀,劉先生說:「有一次我在4樓陽台澆花,卻一眼望下去能看見對面車子的車牌,車牌號碼變得很大,然後看報紙的時候,有時候很糊,很像找不到字,可是去檢查視力,就都正常。」這些症狀讓我懷疑腦神經的異常,因此安排核磁共振。我原本猜想會有什麼腦瘤長在枕葉的區域,結果竟然完全正常!

▲無法完整寫出慈濟醫院。(照片提供/羅彥宇)

劉先生的症狀沒有進步,不過他依舊按時規則返診,隔年的認知測驗顯示,空間感的問題越來越嚴重,甚至記憶力也變得比較遲鈍。到了第3年,剛好醫院引進了新的類澱粉蛋白正子造影,終於有機會可以鑑別阿茲海默症,不出所料,類澱粉蛋白瀰漫,證實了劉先生的問題是屬於「後腦皮質萎縮症」。

後腦皮質萎縮症是相當罕見的失智症類別,大約占典型阿茲海默症總數的5%或甚至更少,好發年齡在50-60歲左右。這種病變的特點是以枕葉,也就是後腦區塊的破壞為主,所以多是視覺的變化,但並非視力的影響。

空間扭曲等的視覺變化

常見的主訴像是空間扭曲、前後距離測不準、顏色混淆,所以常發生車子小擦撞、停車停不準、讀報紙看不懂、寫字筆劃擺位錯亂。跟典型的阿茲海默症不一樣的是,記憶力或定向感要到較晚期才會有問題,而語言的對談、長期的人格特質,要到更晚期才會影響。後腦皮質萎縮的病理是阿茲海默症的類澱粉蛋白為主,但也有少數的其他病變會出現類似的視覺障礙。

事實上,劉先生已在我的門診長期追蹤了12年,如今已需要家人陪同,才能避免東撞西倒,但是他依舊笑容可掬,個性樂觀又陽光,並沒有因為這個罕見疾病而鬱鬱寡歡。後續的腦部掃描追蹤證實了後腦皮質緩慢地萎縮中,可惜的是,目前沒有什麼秘藥良方,只能期待美國剛通過的類澱粉蛋白單株抗體,能為這類患者帶來一線希望。

(作者為花蓮慈濟醫院神經內科部主任)

▲患者無法畫出立方體(右)。(照片提供/羅彥宇)

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