文／羅彥宇
年近80歲的潘老爹早年從事貨櫃運輸，是一位事業有成的地方仕紳，逢人就拱手作揖，十分客氣。近年來女兒們注意到老爹常常答非所問，與朋友對話的內容千篇一律是一些客套話，原本以為他的聽力有障礙，可是耳鼻喉科專家鑑定後，只有發現輕微的退化。雖然說日常起居都能自理，但是開車出門已經有兩次找不到路，也不時說要回台北古厝。家人不確定這算不算失智症，但心想應該是神經內科的問題，所以來到記憶門診。
老爹一進診間就稱讚護理師很漂亮，然後說了很多客氣話，動作從容大方，很能感受他應酬社交的高情商，甚至有些過了頭的熱絡。我問起他有幾個小孩？他就侃侃而談他如何從小培養女兒們的故事，支持她們出國進修，一連講了10分鐘，卻沒有回答「有幾個小孩」這個問題。
所以我就問他過去做什麼工作？他卻回我說：「你當醫生的工作很棒，看起來又英俊又瀟灑，我已經是個『老灰壓郎』，已經『沒路用』了啦！」我很懷疑他是否明白我問的，所以指著桌上的釘書機，問他知道這是什麼嗎？他就說：「這個『機器』我用不到了啦，我已經是個『老灰壓郎』，已經『沒路用』了啦！」
我與女兒們討論老爹的病情有點特殊，進一步認知功能測驗，以及腦部掃描是必要的。我們一連將核磁共振與正子造影都做了，左右顳葉區塊有萎縮之外，他的腦部並沒有類澱粉蛋白堆積（如圖），而認知測驗顯示他雖然能夠流暢地講出句子，但是命名或是理解都有極大的障礙。
家人另外有提到他的脾氣也開始易怒，不過如果有帶他出門散步，就可以稍稍緩解。
言談流暢內容卻空洞
我試著用一些緩和焦慮的藥物，希望能再多觀察一段時間。一年下來，潘老爹的講話內容越顯空泛，如果不是臨床心理師仔細比對一年前後的變化，外人從他的社交對話，幾乎很難察覺他有失智症。
我與潘老爹的家人說明，這種罕見的神經退化，稱為「語意型失智症」，特別在大腦的額葉與顳葉區塊出現萎縮，算是「額顳葉型失智症」的其中一種分型。由於診斷困難，所以流行病學上的分布目前還不清楚，初略估計盛行率為萬分之一。我們不僅對其危險因子或家族遺傳所知有限，也沒什麼妙藥良方，如果用了阿茲海默症的膽鹼酶抑制劑，有些患者反而會顯得暴躁。
需要家人理解與照顧
「語意型失智症」的預後變異度大，文獻顯示診斷後的平均餘命長達13年，但事實上每個病人都是獨立的故事，都有自己的路要走，家人的理解與照顧，往往才是維持病人生活品質的關鍵。
（作者為花蓮慈濟醫院神經內科部主任）
醫學小辭典
語意型失智症（semantic dementia）是額顳葉失智症（frontotemporal dementia）的其中一種類型，好發於50-60歲以上的中老年人。
語言的表現聽似流暢卻很空洞，對於命名與理解有錯誤，對於目標詞常會以語意相關的詞彙代用。雖然是以語言功能退化為主，但多半會合併情緒障礙或行為問題。
診斷上需要以認知心理測驗搭配核磁共振掃描，常在左顳葉的前端出現明顯萎縮。
TDP-43蛋白是語意型失智症重要的病理特徵。目前沒有專一性高的生物標記，治療上也很有限。
（文／羅彥宇）