文／孫德金

3歲的林小弟因發燒被帶來就醫，檢查發現他的喉嚨發炎，開藥後，叮囑父母要注意體溫變化。 到了下午，林媽媽打電話說：「燒不太容易退，隔天又發現右側頸部腫了起來。」初步判斷為淋巴結發炎，但加藥後，仍持續發燒，且手腳出現疹子，於是轉診至醫院。持續電話追蹤，後來診斷是川崎症。

◎川崎症是日本學者川崎富作於1961年首度發現，並於1967年提出報告。診斷條件為發高燒持續超過5天，並符合下列5項之4項：

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●手腳浮腫紅斑或指（趾）尖脫皮（後期出現）。

●分布於四肢軀幹的皮疹。

●無分泌物的兩眼結膜充血。

●口腔黏膜變化，如草莓舌、嘴唇紅裂、出血。

●單側或雙側急性非化膿性頸部淋巴結腫大（≧1.5cm）。

不過，仍有非典型的川崎症，因此專家建議：只要燒3天及符合3項就可以開始治療，甚至在超音波發現冠狀動脈瘤就必須趕快處理。

除了這些，還有卡介苗疤痕的紅腫以及肛門口周圍的脫皮（後期出現）。川崎症的發燒來得快、反覆又持續，對退燒藥及抗生素反應不佳；頸部淋巴結腫也是一樣。當治療發燒、頸部淋巴結腫效果不好時，就要考慮川崎症的可能。

川崎症大約80%-90%發生在5歲以下的小孩，發生率在日本最高。日裔美國人比當地人發生率還高，患有川崎症小孩的兄弟姊妹比起一般人高出10倍，而父母有川崎症的小孩比一般人高出2倍。其成因目前還不清楚，但最有可能是具有特殊遺傳體質的人感染某些病原後引起免疫反應所造成 。

川崎症的併發症很多，最嚴重的是冠狀動脈瘤。可分為巨大（＞8mm）、中型（5-8mm）、小型（＜5mm），其中以巨大動脈瘤最危險，因為可能破裂或栓塞、心肌梗塞而死亡。

治療在急性期給予高劑量的阿斯匹靈及靜脈注射免疫球蛋白，不但可以使高燒快速退下來，可以使冠狀動脈瘤的發生率由20%降至5%，巨大冠狀動脈瘤的發生率由5%降至1%，而且越早使用效果好。恢復期給予低劑量的阿斯匹靈。

若立即治療，預後是很好的。在日本，死亡率約在0.1%-0.3%。若有冠狀動脈瘤，還是要持續追蹤至完全消失為止，若為巨型冠狀動脈瘤，則要長期追蹤服藥並限制活動。

（作者為前馬偕醫院小兒科專科醫師）

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