▲醫師檢查小玲的皮膚，發現皮疹都消失了。（記者蔡淑媛攝）

記者蔡淑媛／台中報導

2歲半的小玲今年4月發燒，住院1個月，原以為是尿道感染，但治療後持續高燒，且有虛弱無力、無食慾、腹部及四肢長皮疹等症狀，家長驚覺事態嚴重，趕緊轉至醫學中心，進一步確認血球偏低、肝功能低下、血鐵蛋白值破萬，骨髓穿刺檢查確診為少見的「噬血症候群」，並引發免疫風暴，趕緊注射免疫球蛋白治療，救回一命。

引發免疫風暴 恐多重器官衰竭

中國醫大兒童醫院兒童血液腫瘤科主任張德高指出，噬血症候群是極嚴重的兒童致命性疾病。當淋巴球異常活化和增生，釋放出大量細胞激素，吞噬身體各種血液細胞時，就會造成免疫錯亂，引發免疫風暴。患童會出現發燒、血球減少、肝脾腫大、淋巴結病變、凝血功能異常，甚至多重器官衰竭而致命。

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張德高表示，噬血症候群大多發生在2至4歲兒童，主因為感染所致，包括EB病毒、巨噬細胞、腺病毒、流感、SARS等都有可能。國外統計，此病發生率約百萬分之1；但他認為是低估，早期診斷後，以免疫抑制劑治療，治癒率有8成，如果晚期才確診，已出現黃疸、抽筋、意識喪失、昏迷等神經學症狀，致死率達5成。

張德高說，小玲曾因尿道感染，今年4月發燒至39℃住院，吃藥退燒後又發燒，短暫出院又住院，白血球、血小板、血紅素數值低下，逐漸有嗜睡、長出皮疹，活動力及食慾大幅降低等症狀，肝功能指數嚴重下降、飆到660IU/L（正常值為22至60IU/L），小玲媽媽決定將其轉至醫學中心。

張德高評估小玲的症狀，懷疑她罹患噬血症候群，抽血檢查後發現她的血鐵蛋白數值飆到14800ng/mL（正常值為30至300ng/mL），骨髓檢查也找到巨噬細胞正在吞噬正常細胞，紅血球被吞噬後，血鐵釋放到血液中，造成上述數值飆高。

▲抽血檢驗可發現巨噬細胞吞噬正常細胞（紅線內）。（記者蔡淑媛翻攝）

接受免疫球蛋白治療 救回一命

小玲接受免疫球蛋白治療後，活力與食慾恢復、皮疹消失，抽血數值也逐漸正常。住院9天出院，之後接受類固醇的免疫抑制劑治療。

張德高表示，噬血症候群雖少見，卻會致命，提醒家長，遇到子女高燒不退、腹部腫脹、淋巴結病變、出血異常及皮疹、或出現神經學症狀時，可詢問兒童血液腫瘤專科醫師，早期診斷，給予適當的治療，才能有較佳治療效果。

▲四肢長皮疹是噬血症候群症狀之一。（記者蔡淑媛翻攝）

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