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11個月大女嬰左手不靈活 竟是罹腦瘤
記者蔡淑媛/台中報導
台中一名小女嬰11個月大時,就慣用右手,雖然左手力氣正常,但她卻不常用左手、左手不靈活、不喜歡張開、不愛抓握,家長發現後帶她就醫。
罹患罕病神經纖維瘤第一型
醫師檢查發現,女嬰身上有不正常的胎記,且右腦基底核長了腫瘤,確診為基因突變,罹患罕病「神經纖維瘤第一型」必須定期追蹤、早療,以防日後出現嚴重病變及學習障礙。
中國醫藥大學附設醫院兒童神經科主任周宜卿指出,一歲前的寶寶,左右腦的功能還在發育、尚未分化,左右手也未分工,經常使用雙手拿奶瓶,雙手、雙腳爬行;兩歲以後,才會看出小孩的慣用手,因此提醒家長平時多注意寶寶用手習慣,如果有異常,可能與生產、疾病、外傷、營養不良、結構異常、大腦發展等問題有關,應提早就醫、發現治療。
周宜卿說,女嬰的父母發現她幾乎都用右手拿奶瓶、用右手爬行,討抱抱也是伸出右手,因此先帶去當地醫院就診,再轉診到中國附醫。
女嬰接受身體檢查時發現,除了左手不靈活,身上也有5個小於5mm的胎記,就像咖啡牛奶潑在身上,很不明顯,卻是不正常的胎記;腦部超音波和磁振造影,在右腦基底核發現長了神經纖維瘤的一種「錯構瘤」,最後血液基因檢查,確診是神經纖維瘤第一型。
注意寶寶是否過早慣用單手
周宜卿表示,右腦基底核掌管運動、語言等多種神經傳導,女嬰長瘤影響左手運動功能,但腫瘤混在正常腦細胞生長,腦部無法開刀。同時這是一種基因疾病,女嬰以後身體可能多發性長腫瘤,因此早療能加強發展正常細胞功能,說不定可讓左手功能一樣好,另外也追蹤其學習認知發展,提早療育,減少發展遲緩。
未來會隨著年紀成長,除了在皮膚長「咖啡牛奶斑」,可能身體多處也會長纖維瘤、骨骼發育異常、眼瘤造成失明,以及有惡性瘤風險等,且有一半的患者會出現學習障礙,因此必須提早療育。
周宜卿指出,這名女嬰罹患的神經纖維瘤第一型,發生率為2萬分之1,這是一種體染色體顯性遺傳疾病。女嬰的父母基因正常,所以女嬰是基因突變,未來女嬰如果有下一代,遺傳機率是1/2,因此可做產前基因檢查,也建議家長要注意寶寶是否有不正常的胎記、過早使用單手現象,早期診斷。
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