生命勇者》美「玻璃娃娃」女演員57歲病逝 醫：一生都在骨折 很不容易

美國演員梅蘭妮最知名的角色是在情境喜劇《迪弗倫特．斯托克斯》演出，她還創立了「訓練犬」，非常樂觀進取的「玻璃娃娃」。（擷取自IMDB/NBC）

〔健康頻道／綜合報導〕罹患成骨不全症又俗稱玻璃娃娃的美國演員梅蘭妮．沃森．伯恩哈特今年57歲，日前因出血問題就醫，沒想到健康狀況一直不佳，26日病逝。台中榮總衛教資料指出，預期壽命受症狀嚴重度而不同，若能存活過10歲以後，症狀將有所改善。

梅蘭妮．沃森．伯恩哈特很活躍，不因自己殘缺而自怨自艾，她還參加4集情境喜劇的演出。根據IMDb網站顯示，沃森於1994年至1996年與羅伯特．伯恩哈特結婚。她也創立了「訓練犬」（Train Rite）組織，致力於訓練收容所的犬隻成為殘疾人士的服務犬。

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中榮表示，玻璃娃娃目前常無治癒方法，一直靠著手術固定腿部長骨有助於承受體重負荷與預防畸形。近期針對成骨發育不全雙磷化合物Disodium Pamidronate （Aredia）治療的臨床試驗已獲得初步成效，此藥可增加骨質密度，進而減少骨折次數。

預期壽命受症狀嚴重度而不同，第一型最為常見也是最輕微的，甚至接近正常人；第二型最為嚴重，常因呼吸問題致出生不久即死亡，大多數不滿週歲即死亡；第三型也因呼吸道感染與頭骨骨折而減少壽命，若能存活過10歲以後，症狀將有所改善；第四型嚴重度介於第一型與第三型之間。

台灣曾獲得全球熱愛生命獎章的中山工商學生陳聖傑，出生15年動了15次手術；中國網紅李喜梅34歲身高只有80公分，也因疾病之故，經歷80多次骨折，後來她靠著才藝養活自己，也因身價破億嫁給一位27歲小鮮肉，但仍以離婚收場。

高雄榮總衛教資料指出，玻璃娃娃第三、四型成骨不全症身材矮小，即使到成人也可能僅有100公分左右身高的特徵。先天性遺傳缺陷，而引起「第一型膠原纖維（type I collagen）」質不佳或量不夠，造成骨骼強度變差而容易骨折的疾病。這種疾病的發生率不高，歐美統計發生率約為2萬至3萬分之一；和骨質疏鬆症（Osteoporosis）、軟骨症（Oosteomalacia）以及佝僂症（rickets）等其他骨質強度不足的病因是不同的。

治療層面包含骨折的照護、手術固定骨折或矯正肢體變形、牙科治療、物理治療、輔助器具如輪椅、支架、日常生活用具等等。

在骨科部分，除了四肢彎曲、反覆骨折以外，還有脊椎彎曲，顱底凹陷合併腦神經壓迫等等。彎曲的骨頭可以用手術矯正，骨髓內釘固定；也有某些藥物，如雙磷化合物可以短期間降低骨折發生頻率並改善骨質密度。

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