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百公斤役男體檢肝指數超標 竟是罕病威爾森氏症

2020/05/26 18:11

罹患威爾森氏症患者,也有可能出現頭痛、顫抖、不自主運動等神經學症狀。圖為情境照,圖中人物與本文無關。(記者陳建志攝)

〔記者陳建志/台中報導〕台中一名19歲陳姓男子參加兵役體檢時體重破百,並發現肝功能異常,醫師診斷為脂肪肝建議減重,陳男1年後雖減重有成,但肝指數仍異常,醫師進一步檢查才發現尿液中銅離子異常飆高,確診為罕病威爾森氏症,透過藥物治療並搭配低銅飲食後,順利阻止肝炎惡化,並避免進一步出現損傷神經的疾病。

亞大醫院肝膽胃腸科醫師林佑達表示,這名患者入伍體檢時發現肝指數異常,雖配合進行飲食控制、運動減重,肝指數仍不見改善,安排接受自體免疫肝炎檢驗及肝臟切片仍找不出原因,直至尿液檢查報告出爐,才發現銅離子大幅超標,進一步追查確診罹患罕病威爾森氏症。

林佑達介紹,威爾森氏症是一種遺傳疾病,因基因異常使銅離子代謝出現問題,導致過量的銅在肝、腦、眼角膜等處沉澱,造成該器官功能異常,此症狀好發於青少年晚期,常以肝臟或神經系統的症狀為主,部分病人的眼睛甚至會因為銅離子堆積而出現棕綠色環。

林佑達指出,統計發現有一半的患者僅肝臟受影響,罹病初期肝指數僅略高於正常值,隨著肝炎惡化,會出現黃疸、肝脾腫大及腹水等症狀。若過量的銅累積在腦部損傷神經,患者會出現顫抖、不自主運動、口齒不清、步伐不穩等神經學現象,甚至出現憂鬱症、躁症、人格改變等精神疾病,若未治療,病人將因肝臟和腦部持續受損提早死亡。

林佑達表示,威爾森氏症發病時間愈久,對身體器官損傷也愈大,目前治療最常使用的藥物是銅螫合劑,結合血清中的銅幫助排出體外,減少銅堆積在全身組織中,另外也可使用輔助藥物醋酸鋅鹽,阻止小腸吸收食物中的銅。

林佑達提醒,威爾森氏症是一種基因異常疾病,患者應終身服藥,才能避免症狀復發,並建議平時飲食上,含銅量高的食物如巧克力、核果、動物肝臟、有殼類海鮮、菇類等,都應盡量避免食用,因患者的兄弟姊妹罹病機率高,無論是否有症狀產生,都建議接受篩檢。

林佑達醫師提醒,罹患威爾森氏症會造成肝功能異常,大量的銅若未排出將會累積在腦部損傷神經。(記者陳建志攝)

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