新生兒心臟橫紋肌瘤 有「藥」救


2018-01-09

記者蔡淑媛/台中報導

2歲的施小弟在媽媽產檢時,發現罹患巨大心臟橫紋肌瘤,3顆腫瘤幾乎塞滿左心室,完全阻塞主動脈和二尖瓣開口。出生後心衰竭插管命危,醫師用抗排斥藥物治療,2個月大幅縮小心臟橫紋肌瘤後出院。1年後停藥,施小弟恢復正常血液循環,不必手術。

中國醫藥大學附設醫院兒童心臟科主任張正成指出,心臟橫紋肌瘤為良性,是胎兒心臟發育時細胞過度分裂造成。新生兒常見的心臟腫瘤占45%,只要體積不大、不阻擋心臟重要通道,大多在2歲會消退,但有10%嚴重者會出現心臟衰竭、心律不整,危及性命。

施小弟在媽媽懷胎32週時發現罹病,36週出生後第2天就心衰竭緊急轉院到中國附醫,左心室3顆巨大心臟橫紋肌瘤共2.5公分大,完全塞住主動脈和二尖瓣開口,左心室失去功能,無法血液循環。

張正成考慮若開刀切除腫瘤,致死率高,因此使用低劑量的抗排斥藥物「卓定康錠(Everolimus)」治療施小弟,以便抑制腫瘤的蛋白質生長。

果然施小弟服藥2個月後,腫瘤大幅縮小並拔管出院,1年僅剩0.3公分後停藥,恢復心臟正常功能。

張正成說,施小弟出生時有巨大心臟橫紋肌瘤,還有心房中膈缺損、開放性動脈導管,在左心室失能下,反而適時代償幫助血液循環,團隊也利用心臟原本的漏洞,用藥幫助血液流到右心室、主動脈,為施小弟延續生機,停藥後,心臟的漏洞也密合了。

張正成指出,2012年國際兒科醫學雜誌刊出世界首例以卓定康錠治療嚴重心臟橫紋肌瘤病嬰,2014年院方也一連收治施小弟等3名嚴重病嬰,皆用藥治療數月至1年成功,並發現只要使用原建議劑量的10%,便能有效消退腫瘤,並避免藥物併發症,已發表於去年8月的小兒心臟學雜誌《Pediatric Cardiology》為台灣發表首例。

有效消退腫瘤 免開刀

張正成表示,使用卓定康錠治療心臟橫紋肌瘤病嬰,可能會降低兒童15%的成長及免疫力,但只要嚴密追蹤和監控藥物使用狀況就很安全,3名病嬰停藥後也都恢復正常。

  • ▲施小弟的3顆心臟橫紋肌瘤幾乎塞滿左心室,且完全阻塞主動脈口、二尖瓣口。(記者蔡淑媛翻攝)

    ▲施小弟的3顆心臟橫紋肌瘤幾乎塞滿左心室,且完全阻塞主動脈口、二尖瓣口。(記者蔡淑媛翻攝)

  • ▲施小弟心臟橫紋肌瘤經藥物治療2個後,明顯縮小。(記者蔡淑媛翻攝)

    ▲施小弟心臟橫紋肌瘤經藥物治療2個後,明顯縮小。(記者蔡淑媛翻攝)

  • ▲施小弟經張正成醫師藥物治療後恢復正常。(記者蔡淑媛攝)

    ▲施小弟經張正成醫師藥物治療後恢復正常。(記者蔡淑媛攝)

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